Syndrome d’Ehlers-Danlos et musicien : un exemple clinique

Syndrome d’Ehlers-Danlos chez un musicien

Rappel clinique concernant le syndrome d'Ehlers-Danlos

Le Syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) regroupe des affections génétiques rares et orphelines, nommées d’après les recherches du Danois Edvard Ehlers et du Français Henri-Alexandre Danlos au début du XXe siècle. Il s’agit d’une anomalie du tissu conjonctif touchant le collagène.

Ce syndrome touche aussi bien les hommes que les femmes, quelle que soit l’ethnie. L’incidence précise de la survenue des SED n’est pas connue. La littérature retient une fréquence approximative de 1/5.000 à 1/10.000 naissances.

Il existe plusieurs types répertoriés, et la symptomatologie diffère d’un type à l’autre.
Les principales manifestations sont l’hypermobilité articulaire, l’hyper-élasticité de la peau, de nombreux hématomes spontanés, une fragilité des tissus et une très grande fatigabilité.
Des douleurs chroniques très invalidantes rythment le quotidien des malades, avec parfois la survenue de crises de durée variable.

Ehlers-Danlos. Hypermobilité (hyperlaxité)

Il n’y a pas de traitement connu actuellement des causes de la maladie, hormis des traitements symptomatiques et d’accompagnement. Le caractère méconnu de ce syndrome, et parfois la difficile objectivation ou la fluctuation des troubles (on parle parfois d’ « intermittents du handicap »), mène très souvent à une errance diagnostique majeure, voire même à une négation des troubles par le corps médical et l’entourage, ce qui induit un sentiment d’incompréhension chez le malade, menant de façon fréquente à des troubles dépressifs majeurs. De nombreux efforts ont été faits par les associations de malades durant ces dernières années afin de sensibiliser les différents acteurs de la prise en charge, qui doit être à la fois spécialisée et globale.

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