Lupus érythémateux et pratique artistique

Comment faire le diagnostic de Lupus érythémateux ?

Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et sur le bilan biologique qui confirme la nature auto-immune de la maladie.

Critères cliniques

La Société américaine de rhumatologie (American College of Rhumatology) a proposé une classification de onze critères basés sur des symptômes cliniques. Les anomalies sérologiques permettront de conforter le diagnostic.

Critères	Définitions
1. Eruption malaire	Erythème malaire en aile de papillon
2. Lupus discoïde	Erythème en placards avec des squames kératosiques adhérentes
3. Photosensibilité	Eruptions cutanées résultant d'une réaction inhabituelle au soleil
4. Ulcérations buccales ou nasopharyngiennes	Ulcéres oraux ou nasopharyngés habituellement douloureux
5. Polyarthrite non érosive	Impliquant au moins deux articulations périphériques et caractérisée par des douleurs, une augmentation de volume ou un épanchement articulaire.
6. Atteinte des séreuses (pleurésie ou péricardite)	• Pleurésie : épanchement pleural • Péricardite : documenté par un E.C.G
7. Atteinte rénale	• Protéinurie > 0,5 g/jour • Présence de cylindres dans les urines (G.R., hémoglobine, leucocytes, cellules tubulaires…)
8. Atteinte neurologique	• Convulsion • Psychose
9. Atteinte hématologique	• Anémie hémolytique avec hyperréticulose • Ou leucopénie < 4000/mm3 • Ou lymphopénie < 1500/mm3 • Ou thrombocytopénie < 100 000/mm3 En l’absence de cause médicamenteuse
10. Désordre immunologique	Présence d’anticorps anti-ADN natif • Ou d’Ac Anti-Sm • Ou fausse sérologie syphilitique
11. Anticorps antinucléaires	Taux anormal d’anticorps antinucléaires en l’absence de médicaments inducteurs de lupus

Le diagnostic de lupus est retenu lorsqu’au moins quatre des manifestations sont présentes parmi les onze de la liste, soit simultanément, soit séquentiellement, et quelle que soit la durée d’observation.

Les auto-anticorps dans le lupus

« Les anomalies immunologiques, essentiellement liées à la présence de nombreux autoanticorps antinucléaires, sont une aide précieuse au diagnostic.
Les patients souffrant d’un lupus produisent des anticorps (Ac) dirigés contre des molécules présentes dans le noyau des cellules. Parmi ces Ac antinucléaires (ANA, Antinuclear Antibodies), on retrouve les Ac anti-ADN, très spécifiquement associés au lupus.
Les Ac antinucléaires sont positifs chez pratiquement tous les patients atteints de lupus.
La sensibilité de ce test est quasiment de 100 %. Cependant, ce test est peu spécifique du lupus car les Anticorps anti-nucléaires sont retrouvés habituellement dans d’autres affections rhumatologiques telles que le syndrome de Sjörgen ou la polyarthrite rhumatoïde. C’est pourquoi il est essentiel de compléter ces informations par la caractérisation des différents types d’Ac antinucléaires. Deux types d’auto-anticorps sont donc impliqués dans le diagnostic du lupus systémique :

des Ac anti-ADN, spécifiques du L.E.D. car présents chez 70 % des patients atteints de lupus (contre 0.5 % pour les personnes sans lupus). Le taux d’Ac anti-ADN peut aussi refléter l’activité de la maladie dans certains cas. [A. Rahman and D. A. Isenberg. Systemic lupus erythematosus, N Engl J Med 2008 Feb 28 ;358 (9 ) : 929-39]
des Ac anti-Sm (pour Smith, première patiente chez laquelle les Ac ont été découverts), observés chez 15 à 30 % des patients [E. M. Tan and H. G. Kunkel. Characteristics of a soluble nuclear antigen precipitating with Sera of patients with systemic lupus erythematosus. J. Immunol. 1966. 96: 464-471, J Immunol 2006 Feb 1;176 (3):1297 -304]

D’autres anticorps fixant des antigènes nucléaires vont être retrouvés comme les Ac anti-SSA (ou Ro) ou les Ac anti-SSB (ou La).»[Clémence Herbin Problèmes méthodologiques dans le développement clinique d’un immuno-modulateur dans le Lupus. A propos d’une nouvelle molécule d’Atacicept dans la néphropathie lupique. Thèse pharmacie, 2010.]

Mary Flannery O'Connor, écrivain et nouvelliste américaine née en 1925. En 1951, son médecin lui a diagnostiqué un lupus érythémateux disséminé. Cette pathologie avait déjà emporté son père (en 1937, un lupus érythémateux disséminé fut diagnostiqué chez son père. Il en mourut le 1er février 1941). Elle décédera à l'âge de 39 ans des complications du lupus érythémateux disséminé (complications rénales).
« Flannery était le genre de femmes qui écrivait régulièrement à ses amis — s’inquiétant constamment de sa santé déclinante — des choses comme ceci : Nous sommes allés en Europe et j’ai survécu, mais mon aptitude à rester chez moi a atteint maintenant un point de quasi perfection, je pense que cela va m’être utile jusqu’à la fin de mes jours. Les béquilles ont été un atout formidable : dans tous les avions on me faisait passer en premier. Qui confiait à une journaliste des choses comme cela : Je viens d’une famille qui considère que la seule émotion digne d’être manifestée est l’irritation. Chez certains elle provoque de l’urticaire, chez d’autres une vocation littéraire, chez moi les deux. Ou encore, tout à la fin de sa vie, qui faisait des blagues du genre : J’ai une grosse tumeur et si on ne se dépêche pas de me l’enlever, c’est moi qu’il faudra supprimer pour lui permettre de s’épanouir ».[In Correspondance, Flannery O’Connor, Œuvres complètes, Gallimard, Quarto, 2009.]
Suite à ses problèmes de santé, Mary Flannery O'Connor revient dans la ferme familiale en Géorgie (Amérique), où elle vivra ses 14 dernières années. Là, elle va écrire et s'occuper des oiseaux qu'elle élevait : autruches, émeux, toucans, paons. Elle s'occupait d'une centaine de paons et avait une fascination pour cet oiseau. Elle décrivit ses paons de manière détaillée dans un essai intitulé Le Roi Des Oiseaux.
On la voir sur cette photo avec des béquilles, traitée à la cortisone qui fragilisait ses os, fragiles alors « comme de la porcelaine ».

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