Jouer du cor au-delà du handicap et devenir un corniste d’exception

Les bronchectasies ou dilatations des bronches (DDB) sont définies comme une dilatation permanente et anormale du calibre d'un segment ou d'un territoire de l'arbre bronchique. Il en résulte une hypersécrétion bronchique avec une stase favorisant l'infection et une altération de la fonction pulmonaire.
La dilatation des bronches intéresse les bronches sous-segmentaires de diamètre inférieur à 2 mm.

Quelle est la pathogénie de la dilatation des bronches ?

La destruction de l’armature cartilagineuse responsable de la dilatation est secondaire à une inflammation bronchique sévère et prolongée qui fait suite à l’altération de la clairance muco-ciliaire et à l’infection chronique.

Deux facteurs sont indispensables au développement de la maladie :

• Le premier est lié à l’hôte, c'est une altération innée ou acquise des mécanismes de défense de la muqueuse respiratoire
  • une altération de l’épuration muco-ciliaire
  • une altération des défenses immuno-inflammatoires
• Le deuxième est la contamination, la colonisation et l’infection bactérienne des bronches fragiles. Elles pérennisent la réaction inflammatoire.

Quelles sont les causes de la bronchectasie ?

Chez l’enfant, les causes retenues sont dominées par les séquelles d’infections entre 30 et 60 % ; les maladies génétiques représentent 20 %  des causes (1/3 des causes restent inconnues).
Chez l’adulte, on dénombre 30 à 50 % d’infections et 5 à 10 % des maladies génétiques ; 30 à 50 % des causes restent inconnues. 
 

Ben évoque comme cause de son problème de santé un reflux gastro-oesophagien sévère lorsqu'il était bébé.

On distingue :

• les bronchectasies focales, limitées à un seul lobe pulmonaire ou segment, qui doivent faire rechercher une obstruction locale des voies aériennes, soit d'origine endoluminale, soit d'origine extrinsèque,
• les bronchectasies diffuses ou multifocales. Ces dernières font évoquer comme origine les séquelles d'une pathologie infectieuse respiratoire, une origine immuno-allergique, une maladie génétique, une immunodéficience, une association avec une maladie de système.

Comment se manifeste une dilatation des bronches ?

Les symptômes les plus courants de la bronchectasie sont proches de ceux de la bronchite chronique.

Les signes fonctionnels sont représentées par

• une toux  avec bronchorrhée (80 %), matinale, abondante de 20 à 100 cc par jour
• des hémoptysies révélatrices dans 8 % des cas.
• une dyspnée au stade d’insuffisance respiratoire
• des épisodes infectieux récidivants.

Sur le plan physique peuvent être notés

• un hippocratisme digital dans les formes anciennes
• des râles bronchiques persistants et des foyers infectieux.

Comment établir le diagnostic ?

Celui-ci s'appuie sur le contexte et l'examen clinique.

• La radiographie thoracique standard qui peut mettre en évidence un syndrome bronchique avec des clartés tubulées, parfois des images kystiques.
• le scanner thoracique (tomodensitométrie) permet le diagnostic et précise le type et l'étendue de la dilatation des bronches. Les dilatations des bronches apparaissent sous la forme de clartés tubulées irrégulières.
• Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) mettent en évidence des anomalies fonctionnelles selon l'étendue des lésions et l'ancienneté de la maladie.
• L'endoscopie bronchique précise la provenance de la bronchorrhée et permet des prélèvements orientés.
• L'examens cytobactériologique des crachats.

Quel est le traitement de la bronchectasie ?

Un dépistage précoce et une prévention des infections (vaccination, soins dentaires, surveillance ORL, RGO, hygiène des mains), le sevrage tabagique.

Le traitement consiste en la mise en place

• d'une physiothérapie de drainage thoracique
• la prise de mucolytiques et une antibiothérapie ciblée
• le traitement étiologique lorsqu'une cause est connue et curable
• la chirurgie est réservée aux DDB localisées, très symptomatiques avec suppuration importante, infections très importantes et/ou hémoptysies.

Ben a pu être traité dans son jeune âge de manière efficace avec la prise d'antibiotiques quotidiens et par une physiothérapie pluriquotidienne afin de faciliter l'expectoration et éviter le risque infectieux. Ensuite l'hygiène de vie, les vaccinations annuelles, la prévention des infections et la pratique du cor lui ont permis de s'exonérer de traitement, de mener une vie normale et de vivre sa passion pour la musique.

Rédacteur Docteur A. Arcier, président fondateur de Médecine des arts®
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Hilary Freeman Dailymail 17 juin 2017