La Vielle Femme grotesque

Dystrophie osseuse acquise à tendance déformante, condensante, conséquence d’un remaniement accéléré, excessif et anarchique du tissu osseux, d’étiologie inconnue.

Décrite pour la première fois en 1876 par Sir James Paget qui a vu les premiers signes de la maladie à l’âge de 46 ans. Cette maladie a été nommé également ostéite déformante.
Son origine est inconnue, cependant il existe une composante génétique réelle qui a été mise récemment en évidence.
La maladie de Paget représente la deuxième maladie osseuse la plus fréquente après l’ostéoporose.
(La maladie de Paget osseuse est à différencier de la maladie de Paget du mamelon)

Quel est la physiopathologie de la maladie de Paget ?
La maladie est liée à une activation des ostéoclastes qui sont augmentés en nombre et en taille.
Il se produit une hyperactivité des ostéoblastes réactionnelle ce qui produit une hypertrophie osseuse anarchique.

Quelles sont les manifestations de la maladie de Paget ?

Le plus souvent les circonstances d’apparition sont fortuites, plus rarement symptomatiques.
Sont parfois présentes :
des douleurs en relation avec le remaniement pagétique de l’os ou révélatrices d’une complications.
des déformations osseuses

Dans une phase plus évoluée de la maladie, la maladie est en général localisée à plusieurs pièces osseuses.
Elle touche, le plus souvent, les « os longs » comme l’os de la cuisse (le fémur), l’os de la jambe (le tibia), l’os du bras (l’humérus). Elle touche aussi le crâne, le bassin et les os de la colonne vertébrale (rachis).
On peut voir des déformations assez caractéristiques

• du crâne, augmenté en volume, le front bombé
• le rachis avec une augmentation de la cyphose dorsale
• le bassin avec un aspect évasé
• les clavicules saillantes
• les membres inférieurs incurvés en lame de sabre

Quelles sont les signes radiologiques de la maladie de Paget ?
En général les radiographies standards suffisent pour porter le diagnostic de maladie de Paget. Elle montre un « os plus blanc » (plus condensé) et plus gros.

Quelques soient la pièce osseuse atteintes, des éléments sont caractéristiques
Hypertrophie osseuse
Dédifférenciation cortico-médullaire avec épaississement de la corticale
Condensation osseuse d’aspect cotonneux
Fissures visibles sur les os longs

Aspect radiologique du crâne pagétique
Ostéoporose circonscrite, zone claire déminéralisée, frontale ou occipito-pariétale, en général ou au début.
Hypertrophie du crâne avec épaississement de la voûte crânienne et flou des contours
A la base du crâne : impression basilaire, platybasie, condensation des rochers.

Scintigraphie osseuse au technicium
La scintigraphie osseuse peut être utile au début de la maladie.
Elle permet d’établir une cartographie des lésions pagétiques en offrant une visualisation de l’ensemble du squelette (hyperfixation scintigraphique).

Quelles sont les atteintes biologiques de la maladie de Paget
On peut mettre en évidence une élévation des phosphatases alcalines, une augmentation des marqueurs de résorption osseuse
Habituellement la calcémie et la phosphorémie sont normales
Il n’y a pas de syndrome inflammatoire biologique.

Quelles sont les complications de la maladie de Paget ?
Dans 10 % des cas, ces complications révèlent la maladie. La complication la plus fréquente est la fracture.

Complications ostéoarticulaires

• Fissures osseuses ou fractures osseuses
• Complications articulaires
  • Coxopathie pagétique
  • Gonopathie pagétique
• Dégénérescence sarcomateuse
• Complications nerveuses
  • Compressions des paires crâniennes par atteinte pagétique du crâne (lLa surdité est la complication la plus fréquente de la localisation cranienne de la maladie de Paget, puisqu’elle est observée dans 30 à 50% des cas.)
  • Syndrome de la queue de cheval
  • Syndrome cérébelleux
• Complications cardio-vasculaire
  • Insuffisance cardiaque (en relation avec l’augmentation du débit cardiaque)
  • Valvulopathie

Quel est le traitement de la maladie de Paget ?
« Il est réservé aux formes douloureuses ou compliquées après avoir réalisé les examens biologiques et radiologiques nécessaires pour apprécier l’évolutivité. Il repose sur des médicaments qui freinent la résorption osseuse tels que les bisphosphonates qui sont utilisés en cure plus ou moins longue. Ce traitement doit être guidé par l’évolution clinique des complications et par le taux de phosphatase alcaline sanguine. » [Groupe Hospitalier Diaconesses Croix Saint Simon, information internet 2016]

Rédacteur Docteur Arcier André, président fondateur de Médecine des arts®
Médecine des arts est une marque déposée. Copyright médecine des arts©

- Serge Perrot Rhumatologie Med-Line 2002
- Schmörl G. über ostitis deformans paget ? Virchow’s Arch Pathol Anat. 1932 ; 283 : 674-751.
- Collins DH et al. Paget disease of bone : incidence and subclinical forms. Lancet 1956 : 2 : 51-7.
- Meunier P.J. La maladie de Paget : De l’histopathologie au diagnostic. Ed John Libbey.