Chirurgie éveillée du cerveau chez un musicien pour une tumeur du cerveau

Les tumeurs primitives du cerveau sont en constante augmentation depuis une vingtaine d’années. On dénombre en France 5000 nouveaux cas chaque année.
Le plus grand nombre, près de 50 %, est représenté par les tumeurs liées à la prolifération des cellules qui entourent les neurones, les cellules gliales ; ce sont les gliomes.

Sur le plan thérapeutique, la prise en charge de ces tumeurs a profondément évolué. La préservation de la fonction est prise en compte très précisément par l’équipe chirurgicale lors de l’intervention. Il ne suffit plus de s’appuyer sur le dogme des localisations cérébrales, tel que le décrivait de Broca, il n'y a pas de cartographie universelle du cerveau. Les zones fonctionnelles doivent se comprendre aujourd’hui comme des structures en réseaux variables d'un individu à l'autre. D'autant que ces réseaux sont dynamiques, doués de plasticité (plasticité cérébrale). Ainsi, le défi est d’enlever le maximum de masse tumorale, plus que ne le laisserait présager le zonage traditionnel, et de construire lors de l’intervention une cartographie individuelle qui permette de préserver l’essentiel, la qualité de vie et les fonctions les plus importantes pour le sujet, comme peut l’être la pratique musicale. Chez le musicien, c’est donc « avec son instrument » que l’acte chirurgical est réalisé.

Qu'est-ce qu'un gliome ?

Un gliome est un tumeur qui se développe à partir des cellules gliales. Cellules qui assurent une centaine de fonctions au niveau du système nerveux central.

Classification des gliomes

Une grande hétérogénéité caractérise les tumeurs gliales. Sous le terme de gliome est regroupée une diversité de tumeurs selon leurs caractéristiques cellulaire : astrocytome, oligodendrogliome, médulloblastome, épendymome.
Leur gravité est variable selon leurs caractéristiques histologiques et leur vitesse de développement. Aussi, on classe les gliomes selon quatre catégories en fonction de leur degré de malignité (d’agressivité) du grade 1 au grade 4.
Malgré son manque de reproductibilité, la classification de l’OMS (Organisation mondiale de la santé) est reconnue comme un standard pour le typage histopathologique et le « grading » histopronostique des gliomes.
Ainsi on distingue selon leur niveau d’agressivité :

• Les gliomes de bas grade
  • Les gliomes de grade I sont généralement bénins et l’exérèse permet une rémission complète sur plusieurs décennies et la guérison le plus souvent.
  • Les gliomes de grade II sont des tumeurs dont la vitesse de croissance est lente mais qui évoluent généralement vers des formes plus agressives.
• Les gliomes de haut grade
  • Les gliomes de grade III et IV qui sont des tumeurs très agressives. Les gliomes de grade IV sont aussi nommés glioblastomes.

Les facteurs de risque

Dans 95 % des cas, la cause des gliomes reste inconnue ; certaines phacomatoses (neurofibromatoses) sont impliquées dans les 5 % de cas familiaux. Certains facteurs de risque ont été avancés comme l’irradiation cérébrale thérapeutique réalisée dans l’enfance, des facteurs environnementaux (l’exposition à des agents chimiques comme les pesticides organochlorés, composés nitrosés, métaux, radiations électromagnétiques). Mais l’implication de ces facteurs reste difficile à déterminer sur le plan scientifique.

Quels sont les symptômes des gliomes ?

Les manifestations des gliomes comme de nombreuses tumeurs cérébrales dépendent de la localisation, du volume de la tumeur et de son potentiel d’agressivité.

• Le signe le plus fréquent et le plus banal est le mal à la tête, plus volontiers matinal. Des nausées matinales, des troubles de l’équilibre, des étourdissements. Ce sont des signes d’hypertension intracrânienne.
• Des crises d’épilepsie, focales ou généralisées qui sont des signes d’irritation cérébrale
• Des déficits moteurs, sensitifs, des troubles du langage, des troubles visuels qui sont des signes déficitaires locaux.
• Des modifications des comportements, de l’humeur, du caractère, qui sont des signes cognitifs.

Le diagnostic est confirmé par l’imagerie par résonance magnétique cérébrale.

La prise en charge

Elle se fait au sein d’une équipe pluridisciplinaire et repose sur la chirurgie et, selon le grade de la tumeur, sur la radiothérapie associée ou pas à la chimiothérapie. L’objectif de préserver la qualité de vie est fondamental. Pour cela les nouvelles techniques de chirurgie sur « le cerveau éveillé » avec repérage des fonctions durant l’opération ont véritablement révolutionné le traitement de ces tumeurs

Baldi I et al. Epidémiologie des glioblastomes. Neurochirurgie, Vol. 56, pp. 433-40.