Céline Dion et le stiff-man syndrome ou syndrome de la «personne raide»
Céline Dion affectée du syndrome de la personne raide
Dans une interview de décembre 2022, Céline Dion évoquait les problèmes de santé qui lui font interrompre sa carrière dans les mois prochains. Dans une vidéo postée sur son compte instagram, Celine Dion déclarait : « J'éprouve des problèmes de santé depuis longtemps et ce n'est pas facile pour moi d'y faire face. Récemment, j'ai été diagnostiquée avec un trouble neurologique très rare appelé Stiff person syndrome, qui atteint 1 personne sur 1 million. On ne sait pas encore tout de cette maladie rare, mais on sait que c'est la cause des spasmes musculaires dont je souffre. Malheureusement, ces spasmes affectent ma vie de tous les jours, à plusieurs niveaux. J'ai parfois beaucoup de difficultés à marcher ou utiliser mes cordes vocales pour chanter [...]."
Ce syndrome neurologique rare est caractérisé par une hypertonie axiale (tronc et membres), des spasmes douloureux et des contractions musculaires incontrôlables du tronc et des membres inférieurs. Ce syndrome associe également une phobie associée à la réalisation de certaines tâches, une tendance à sursauter de façon exagérée. Il touche de la même manière les hommes et les femmes et se nomme également syndrome de la personne raide.
Cette raideur s’installe progressivement. Le diagnostic est essentiellement clinique et il est confirmé par la mise en évidence d’anticorps circulants anti-GAD (anticorps anti-acide glutamique décarboxylase) et d’anomalies électromyographiques caractéristiques.
La physiopathologie du syndrome de la personne raide est encore incomplètement élucidée, mais une origine auto-immune reste la plus probable.
L’examen neurologique sensitif et moteur est par ailleurs normal.
Le traitement actuel repose principalement sur les médicaments potentialisant l’effet du GABA (acide gamma amino-butyrique) et les traitements physiopathogéniques à base d’immunoglobulines intraveineuses, de plasmaphérèse et de corticothérapie.
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