Syndrome d'Hirayama chez un musicien

Ce contrebassiste présente une gêne motrice au niveau de la main droite. Si l'examen clinique à l'instrument est important, jamais il ne faut négliger l'examen clinique classique sur le plan neuro-moteur notamment qui peut révèler une maladie ou un syndrome qui se perçoit plus précisément à l'instrument sans que celui-ci en soit la cause.

Cas clinique

M. A. R confirme à l'interrogatoire, les problèmes dans le cadre de sa pratique musicale, mais aussi la gêne globale qu’il a lors de l’utilisation de ses mains, notamment dans des activités diverses de son quotidien.
Ce trouble aurait débuté de manière discrète il y a une vingtaine d’années. A cette période, il est à noter que Monsieur A. R. avait eu un traumatisme sportif de l’auriculaire pour lequel il avait bénéficié d’une attelle durant 6 semaines. Il s’agissait a priori d’une mallet-finger.
Par ailleurs, il ressent actuellement des douleurs au niveau du rachis, et il a suivi des séances de kinésithérapie de type Mézières.

Consultation

Examen clinique
Il sera vu à deux reprises à quelques mois d’intervalles.
Lors de la première consultation, seront relevés au niveau du membre supérieur et de la main en particulier :

Un affaissement de l’arche métacarpienne du côté cubital,
Une diminution de la force des muscles intrinsèques de la main, ainsi que du long extenseur du pouce,
Un signe de Linburg bilatéral,
Un signe de Froment positif à droite,
Une diminution de la force des interosseux à droite,
Un angle de Bourrel 40° à droite, 10° à gauche,
On ne met pas en évidence cliniquement de trouble sensitif.

L’ancienneté des troubles fait que Mr A. R. a développé de nombreux phénomènes de compensation, autant dans sa vie quotidienne que sur le plan du jeu instrumental, à la contrebasse.

Lors de la deuxième consultation, de manière complémentaire sont notés

- Une amyotrophie du premier interosseux dorsal,
- Un signe du chandelier positif à droite,
- Un déficit de l’ECU main droite
- Pas de pince en bec de canard
- Un défaut de rotation dans l’opposition du pouce
- Moins de force dans les intrinsèques de la main et FCP IV et V
- L’absence de signe irritatif au coude, ni au canal de Guyon, ni aux creux sus-claviculaires.
- L’impossibilité de garder les doigts serrés tendus dans le prolongement de la main sans flexion de l’IPP de l’index, en rapport probablement avec un nodule sur le fléchisseur superficiel (on perçoit un petit ressaut à l’examen clinique).

Les examens cliniques ne débouchent sur un diagnostic précis, mais simplement sur le constant d’un ensemble de symptômes difficiles à relier entre eux dans cette phase clinique. Des examens complémentaires sont demandés.

Les examens paracliniques

Radiographies
- Des radiographies du rachis montrent une étroitesse canalaire en C3, C4 et C5, une uncarthrose gauche C3-C4.
- Une petite dysplasie du trapèze discrète d’où instabilité TMC droit.
IRM
- Une hernie discale C3, C4 et C6 et C7 sans rapport a priori
EMG
Un petit ralentissement très discret sans valeur pathologique a priori de la vitesse au coude droit.

Le bilan effectué montre des signes non spécifiques et qui ne sont pas susceptibles d’expliquer l’expression clinique globale chez ce musicien. L’hypothèse d’un syndrome d’un défilé thoraco-brachial est évoqué sans élément majeur déterminant. Des examens complémentaires sont demandés dont un doppler sous-clavier, un ENMG, ainsi qu’une IRM de la main.

Un avis neurologique déterminant
Le neurologue confirme l’amyotrophie clinique cubitale de la main droite ancienne et constatée d’après le musicien dès l’âge de 17 ans, prédominant au niveau des interosseux. L’EMG et l’expertise du neurologue seront déterminants. L’analyse de l’EMG permet de révéler de manière précise qu’il s’agit d’une amyotrophie motrice pure d’origine proximale par atteinte des motoneurones des cornes antérieures au niveau du métamère C8 des deux côtés, car l’atteinte périphérique intéresse tous les muscles intrinsèques des deux mains, y compris des thénariens externe, que les potentiels d’unité motrice sont très amples et polyphasiques et qu’il existe des fasciculations de repos."
"Il n’y a pas de diffusion de l’atteinte motoneuronale, ni d’atteinte pyramidale. Il s’agit d’un syndrome d’Hirayama. C’est une pathologie qui survient chez le jeune adulte et qui entraîne une atteinte pauci-métamérique des motoneurones d’origine indéterminée évoluant sur 2 à 3 ans, puis restant stable. Cette affection médicale est différente des amyotrophies spinales progressives et de la sclérose latérale amyotrophique. L’évolution est très stable chez ce patient qui a ce déficit moteur depuis 20 ans".
Une surveillance neurologique clinique et électrique est proposée, qui pourra se poursuivre mais de manière espacée avec le temps.

Éléments conclusifs
La référence à la clinique doit être toujours première. La présence de signes objectifs (l’amyotrophie par exemple) et de signes subjectifs concordants (problème de pince digitale par exemple) doit retenir l’attention et permettre de ne pas se satisfaire d’un diagnostic par défaut. En l’absence d’indices précis objectifs, il est préférable de ne pas se hâter dans le diagnostic. Lorsque des hypothèses sont formulées, elles ne doivent pas occulter de nouvelles pistes plus prometteuses. Les examens de nature électrographique doivent être réalisés par des spécialistes particulièrement confirmés et l’expertise d’un spécialiste est souvent déterminante dans l’étape d’un diagnostic rare et délicat.
Si de manière générale on a tendance à sous-estimer l’importance et les facteurs de causalité de la pratique instrumentale (musicale) dans l’expression d’un trouble, il est important de ne pas négliger l’inverse, notamment dans le cadre d’une consultation spécialisée pour les musiciens. Un trouble, quel qu’il soit, même lorsqu’il s’exprime cliniquement sur le périmètre de fonction du geste musical peut tout à fait être en rapport avec une maladie n’ayant aucun rapport avec la pratique. La présentation de ce cas clinique devrait, d’une part, permettre une meilleure connaissance de cette pathologie rare, et d’autre part, de confirmer toute l’attention que l’on doit accorder à la clinique dans son ensemble et pas uniquement sur le facteur qui paraît saillant et d’importance pour le patient : la pratique musicale.

Maladie d’Hirayama

La maladie d’Hirayama est une forme d’amyotrophie de la moelle épinière survenant progressivement et de nature monomélique (concernant les membres inférieurs). Elle touche avant tout les individus jeunes.
On ne connaît pas avec précision la cause de la survenue de la maladie d’Hirayama. Certains spécialistes en immunologie estiment que cette pathologie fait suite à la présence d’anticorps antigangliosides.
Il est important d’effectuer un diagnostic précocement. En effet, il existe un risque de limitation de la flexion du cou.
Les patients souffrant de cette maladie présentent les symptômes suivants : Début insidieux se caractérisant par la survenue d’une faiblesse musculaire concernant avant tout les muscles extenseurs des doigts (permettant de les relever) et les muscles fléchisseurs du poignet permettant de fléchir le poignet c’est-à-dire d’amener la paume de la main vers l’avant-bras. L’examen du jeune patient met en évidence une amyotrophie, c’est-à-dire une diminution du volume musculaire de type monomélique. On constate quelquefois de petits troubles neurologiques à type de tremblement des extrémités. Le système neurovégétatif semble également concerné puisque certains patients présentent des troubles vasomoteurs à type de dysfonctionnement (mauvaise régulation de la fermeture de l’ouverture des vaisseaux, se traduisant quelquefois par une rougeur de la peau, entre autres). Certains patients présentent d’autre part un syndrome de Claude Bernard Horner.
Les examens complémentaires comprennent l’électromyogramme et l’I.R.M.. L’électromyogramme montre une atteinte de la moelle épinière au niveau de la corne antérieure.
L’I.R.M., pour les spécialistes en imagerie médicale, met en évidence un aplatissement antéro-postérieur ou antéro-latéral de la moelle épinière au niveau du rachis cervical quand le sujet est en hyperflexion, essentiellement du côté de l’amyotrophie. (D’après Vulgaris-medical)

Rédacteur Docteur Arcier André, Président fondateur de Médecine des arts®
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