Xeroderma pigmentosum

Il s’agit d’une photodermatose d’origine génétique. Elle a été décrite en 1870 par Moritz Kaposi. Cette maladie se caractérise par une hypersensibilité aux rayons UV. Dans la mesure où les personnes atteintes ne se protègent pas du soleil, ils subissent un vieillissement cutané précoce d’où l’appellation « les enfants de la lune » en référence à la nuit, seul moment au cours duquel ils peuvent sortir à l’extérieur. Le risque de cancer de la peau et des yeux et multiplié par 4000 par rapport à la population générale.
Les personnes atteintes par cette maladie génétique rare sont déficients dans l’un des gènes codant les protéines participant au mécanisme de réparation par excision des nucléotides.

Pathologie dans l’art

Littérature
Chris Snow, le héros de la trilogie de Moonlight Bay du célèbre auteur de best-sellers américain Dean Koontz est un jeune homme atteint de Xeroderma pigmentosum.

Cinéma
Dans la série japonaise et le film japonais de même nom : "Taiyou no Uta", l’héroïne, incarnée respectivement par Erika Sawajiri et par YUI, est atteinte de la maladie. Alejandro Amenábar, dans le film Les Autres, avec Nicole Kidman, s’est inspiré du Xeroderma Pigmentosum pour la maladie dont les deux enfants sont atteints. Ils vivent cloîtrés dans un manoir, mais il n’est pas clairement dit qu’il s’agisse du Xeroderma Pigmentosum. Dans les bonus du film, il y a par ailleurs un reportage sur la famille Séris, fondatrice de l’association Enfants de la Lune, et dont deux enfants sont atteints de la maladie. En 2011, Delphine Gleize fait de cette maladie le sujet central de son film La Permission de minuit. (d’après Wilkipedia)

« La permission de minuit », le film de Delphine Gleize illustre cette affection.
La réalisatrice, a eu l'idée du scénario en voyant, il y a six ans, un reportage à la télévision sur Thomas et Vincent Séris, des jumeaux de Dax qui souffrent d'une maladie orpheline empêchant toute exposition aux ultra-violets, le xeroderma pigmentosum.
Très vite, elle comprend que cette maladie, qui touche une personne sur un million, « possède un postulat de cinéma ». Pour vraiment maîtriser le sujet, elle se documente et rencontre des chercheurs ainsi que la famille Séris.
Pour éviter de tomber dans le pathos, Delphine Gleize a pris le parti de raconter tout cela à travers l'histoire d'une amitié très forte et hors normes entre David, 50 ans, un médecin dont le rôle est incarné de manière bluffante par Vincent Lindon, et son patient Romain, 13 ans.
Ce dernier est joué par Quentin Challal, un acteur au naturel désarmant qui a su remarquablement bien interpréter la complexité de son personnage et qui, en outre, présente de troublantes similitudes physiques avec les frères Séris.

Photographies
Adi Lavy (1978), diplômée de la School of Visual Arts, vit et travaille entre New York et Israël. La série présentée ici a été réalisée dans un camp de vacances d’un genre particulier. Camp Sundown est un centre d’été accueillant les enfants et adolescents atteints d’une maladie génétique rare appelée XP, Xeroderma Pigmentosum, entraînant une extrême sensibilité aux rayons ultraviolets. Les conséquences d’une exposition du sujet malade à la lumière peuvent être fatales. Adi Lavy, volontaire à Sundown depuis deux ans, a vécu au rythme du camp. Là-bas, leur jour est notre nuit. La photographe, ainsi privée de lumière du jour comme de flashs, s’oblige à travailler en longues poses, à ralentir son processus créatif. Au fil de ses nuits passées au camp, les yeux d’Adi s’habituent et commencent à percevoir ce que la lumière leur avait jusqu’alors occulté. Ses paysages à l’aube et portraits saisissants de pensionnaires plongés dans la pénombre exhalent une douceur enveloppante et témoignent de la sensibilité de l’approche du photographe face à son sujet. Leur force plastique est magnétique.

Illustration : Film français de Delphine Gleize avec Vincent Lindon, Emmanuelle Devos, Nathalie Boutefeu.

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