Westphal (maladie de)

La maladie de Westphal ou paralysie périodique familiale est une affection rare caractérisée par des paralysies prédominant aux membres inférieurs et de type périphérique, contemporaines d’une hypokaliémie. La survenue dans la seconde moitié de la nuit ou après un repas riche en glucides, l’absence de prodromes, le début par la racine des membres, l’évolution extensive en quelques heures, la sensibilité aux sels de potassium injectable constituent autant de traits caractéristiques.
Bien qu’il s’agisse dans les deux cas d’un trouble lié à une redistribution intracorporelle du potassium en dehors de tout déficit ou excès, la maladie de Wetsphal s’oppose presque point par point à la maladie de Gamstorp, paralysie périodique familiale hyperkaliémique.
La pathogénie reste obscure.
Si le tableau clinique avait bien été décrit par cet auteur dès 1885, Bremond et Daniels furent les premiers à remarquer en 1934 que la kaliémie s’abaissait au moment d’un accès paralytique. Par la suite Pudenz, Gommon confirmèrent l’existence d’une hypokaliémie paroxystique et firent la preuve de l’efficacité thérapeutique des sels de potassium. Il fut démontré que le mécanisme de l’hypokaliémie était secondaire à un trouble du transfert du potassium des liquides extracellulaires dans les cellules et non pas à un déficit potassique acquis par voie digestive ou rénale. Toutefois, tous les accès paralytiques ne sont pas obligatoirement liés à une hypokaliémie, des troubles moteurs peuvent coexister au contraire avec une hyperkaliémie s’inscrivant dans le cadre plus général des paralysies avec dyskaliémie. Ainsi Finch et Marchand en 1943 décrivent deux cas de paralysie avec hyperkaliémie au cours de l’insuffisance rénale et surtout Gamstorp en 1956 proposa le terme d’Adynamie Episodique Héréditaire pour désigner des cas de paralysies périodiques familiales s’accompagnant d’hyperkaliémie. Malgré la meilleure connaissance actuelle du métabolisme du potassium, le mécanisme physiologique de la maladie de Westphal demeure mal élucidé, voire inconnu.
Les prodromes sont discrets ou absents : le malade se réveille paralysé le matin alors que rien ne le laissait prévoir : l’absence de tout trouble sensitif est important à noter. La paralysie est de type périphérique flasque avec hypotonie musculaire. On note une hypo ou aréflexie ostéo-tendineuse, il n’existe jamais de signe de Babinski.
L’accès dure en moyenne six à huit heures. Sa durée est raccourcie par le traitement.