Werdnig Hoffmann (Syndrome de)
Syndrome de Werdnig Hoffmann
Il s’agit d’une affection héréditaire de transmission récessive, de pronostic sévère. Son début est en effet précoce, presque toujours avant l’âge d’un an. Elle touche successivement et très rapidement les muscles du bassin, des lombes, de la cuisse, ceux de la ceinture scapulaire, de la nuque et du cou, et enfin les membres supérieurs et inférieurs.
Certains nerfs crâniens peuvent être intéressés notamment le XII et le VII. Il existe surtout une atteinte des muscles respiratoires épargnant habituellement le diaphragme.
Au déficit moteur sévère, globalement symétrique, s’associe une hypotonie importante.
Le décès est plus ou moins précoce, survenant souvent avant l’âge de 4 ans, par complications pulmonaires, en fonction du degré d’atteinte des muscles respiratoires.
Des formes d’évolution plus prolongée ont été décrites.
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