Waldenström (maladie de)
La maladie de Waldenström est un syndrome lymphoprolifératif chronique décrit en 1944. La médiane d’âge est de 63 ans. Son incidence est estimée à 3,4 par million d’habitants chez l’homme et à 1,7 chez la femme et représente 6% des syndromes lymphoprolifératifs B et 12 % des hémopathies malignes. Il existe des formes familiales chez 20 % des patients. La présentation chimique est protéiforme en raison des propriétés physico chimiques ou de l’activité de l’IgM monoclonale. Ces particularités nécessitent une prise en charge multidisciplinaire par les hématologues, les neurologues et les internistes. En effet cette maladie peut être révélée par une neuropathie périphérique, une cryoglobulinémie, des manifestations cliniques liées à un syndrome d’hyperviscosité, ou des manifestations hématologiques avec une cytopénie ou un syndrome tumoral.
Bulletin de l’Académie Nationale de Médecine, 2009, tome 193, n°5
Les neuropathies périphériques sont les plus fréquentes des manifestations neurologiques de la macroglobulinémie de Waldenstrôm. Le tableau peut être celui d’une multinévrite ou d’une polynévrite avec parfois participation des nerfs crâniens. Chez ces malades l’examen des nerfs périphériques peut mettre en évidence des anomalies sous la forme d’infiltrats lympho-plasmocytaires, de dépôts amyloïdes, ou encore de dépôts d’immunoglobuline.
Les manifestations centrales associent de façon variable des signes focaux et des signes de souffrance cérébrale diffuse ; l’hyperviscosité sanguine est généralement tenue pour responsable de ces signes encéphaliques, ainsi que des manifestations sensorielles à type de troubles visuels ou de troubles auditifs.
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