Turcot (Syndrome de)
De rares cas associant une polypose intestinale à un gliome cérébral ont été décrits. Le syndrome de Turcot concerne la polypose multiple et congénitale du côlon associée à une tumeur du système nerveux central. Les troubles surviennent chez l’adulte jeune, et les désordres digestifs précèdent habituellement les manifestations neurologiques. Cette affection est à rapprocher des polyposes survenant parallèlement à d’autres néoplasies comme le syndrome de Gardner (polypes adénomateux multiples du côlon et tumeurs bénignes variées : lipome, fibrome, ostéome, kystes sébacés). Un déficit immunitaire congénital pourrait être à l’origine des troubles.
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