Thevenard (Maladie de)
C’est une neuropathie sensitive héréditaire, caractérisée par un syndrome neurotrophique distal d’évolution progressive.
La même affection a été décrite par Denny Brown sous le nom de Neuropathie radiculaire sensitive héréditaire (NHS) : elle est transmise sur le mode autosomal dominant.
Les lésions initiales portent sur les petits neurones des ganglions rachidiens postérieurs avec raréfaction des petites fibres myélinisées et des fibres non myélinisées des nerfs périphériques.
Le syndrome trophique débute aux membres inférieurs par un mal perforant plantaire, indolent, associé aux troubles vasomoteurs habituels (hyperthermie, hypersudation, hyperpulsatilité) et plus ou moins précocement à des arthropathies nerveuses du pied.
Le syndrome neurologique se caractérise par une hypoesthésie douloureuse et thermique à topographie distale, une atteinte plus inconstante de la sensibilité discriminative. L’aréflexie achilléenne est fréquente mais non constante. L’atteinte des membres supérieurs est également distale ; elle est toujours plus tardive et elle est inconstante. L’association à une amyotrophie constitue des faits de passage avec la maladie de Charcot-Marie tant sur le plan clinique que sur le plan génétique.
L’affection débute chez l’adolescent ou chez l’adulte.
L’évolution est progressive mais compatible avec une durée de survie normale. Les troubles trophiques peuvent nécessiter des amputations successives qu’il faudra conduire de telle sorte qu’elles ménagent la meilleure répartition possible de l’appui sur une surface étendue.
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