Tétralogie de Fallot
Cette malformation constitue la plus fréquente de ces affections. Elle est caractérisée par une sténose de la voie artérielle pulmonaire, une communication interventriculaire avec aorte à cheval sur la cloison septale et une hypertrophie ventriculaire droite secondaire.
La sténose pulmonaire entraîne une insuffisance de l’hématose, donc une anoxie tissulaire, et une hyperpression dans les cavités droites qui conditionne le passage du sang veineux dans la grande circulation (par la communication interventriculaire). Ce shunt droit-gauche aboutit à la cyanose caractéristique, signe clinique essentiel de la maladie. Cliniquement, l’enfant est bleu. Cette cyanose, apparue dès la naissance s’accentue progressivement surtout à l’effort. Elle s’accompagne d’une dyspnée gênant considérablement l’activité de l’enfant l’entraînant souvent à prendre au repos une attitude accroupie et penchée en avant. L’auscultation retrouve un souffle systolique dans le troisième ou quatrième espace. Les examens complémentaires confirment le diagnostic.
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