Tangier (Maladie de)
Maladie de Tangier
C’est un déficit héréditaire en lipoprotéines, à transmission autosomale récessive.
Dans l’A-Alphalipoprotéinémie (ou maladie de Tangier), il existe une infiltration viscérale, notamment des amygdales, par des esters du cholestérol.
Sur le plan neurologique, il s’agit d’une neuropathie périphérique progressive ou récidivante. Le trouble biochimique est caractérisé par le taux faible des lipoprotéines de densité élevée et du cholestérol plasmatique.
Cette maladie héréditaire récessive autosomique très rare est caractérisée par un déficit en lipoprotéines à densité élevée (D alpha-lipoprotéines) dans le plasma et par l’accumulation d’esters de cholestérol dans les tissus. L’aspect jaune-orangé des amygdales et de la muqueuse pharyngée d- au dépôt d’esters de cholestérol est caractéristique. Une splénomégalie et des cellules spumeuses dans la moelle sont habituelles.
Dans le plasma le cholestérol est abaissé et le taux des triglycérides est élevé.
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