Syndrome pseudo-myasthénique paranéoplasique de Lambert Eaton
En anglais : Lambert-Eaton syndrome (1956)
Syndrome neuro-musculaire rare caractérisé par un déficit moteur prédominant à la racine des membres et une fatigabilité ressemblant à celle de la myasthénie ; il s’accompagne souvent d’abolition des réflexes et de troubles sensitifs. Il est d- à un blocage de la transmission neuromusculaire d’un type particulier, bien mis en évidence par l’électromyographie : cette transmission s’améliore sous l’action de stimulations itératives à cadence rapide (potentiation). Ce syndrome apparaît généralement comme une variété de neuropathie paranéoplasique survenant au cours d’un cancer bronchique.
Il représente environ 10 % des manifestations neurologiques paranéoplasiques.
A l’inverse, environ 70 % des malades présentant ce syndrome ont des tumeurs malignes, au premier plan desquelles se situe le cancer bronchique à petites cellules. La possibilité de l’observer, par ailleurs, chez des malades présentant un myxoedème, une anémie de Biermer, une thyroïdite, un syndrome de Sjôgren , plaide en faveur d’un mécanisme auto-immun.
Les symptômes paraissent liés à un défaut de libération présynaptique de l’acétylcholine. La principale manifestation est une faiblesse proximale prédominant aux membres inférieurs, qui provoque des troubles de la marche, des difficultés pour se lever de la position assise ou pour monter des escaliers.
La particularité clinique est que, contrairement à ce qui est observé dans la myasthénie, la répétition des mouvements améliore les performances. Les réflexes ostéo-tendineux sont fréquemment diminués ou abolis. Des paralysies oculaires, un ptosis, une dysphagie peuvent aussi être observés.
Le diagnostic repose sur l’examen électromyographique qui met en évidence une potentiation tout à fait caractéristique avec des stimulations répétitives de 10 à 50 cycles/s. Ce syndrome peut régresser avec le traitement de la tumeur primitive.
Le traitement symptomatique est la chlorhydrate de guanidine en commençant par 12,5 mg/24 h et en augmentant progressivement les doses jusqu’à obtention de signes d’intolérance (nausées, coliques abdominales, paresthésies) ou un maximum de 35 mg/kg/24 h.
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