Syndrome de West

Il correspond à une forme rare, mais très grave de l’épilepsie de l’enfant. Il se manifeste chez le bébé entre quatre et douze mois, par des spasmes qui surviennent le plus fréquemment au réveil. On constate souvent des contractions brutales du corps en flexion : l’enfant se recroqueville sur lui-même, bras et jambes pliés, et fléchit la tête en avant ; puis s’ensuit un relâchement musculaire. Les spasmes peuvent s’accompagner d’yeux révulsés. Au début, ils sont brefs et isolés, mais ils surviennent ensuite par « salves » de dix minutes. Entre les crises, l’enfant est normal. D’où la difficulté de diagnostic : si les parents consultent leur médecin entre deux crises, ce dernier peut penser qu’il s’agit de reflux gastro-oesophagiens ou de coliques du nourrisson. Or, pour être efficace, la prise en charge, en service de pédiatrie ou de neuropédiatrie, doit démarrer le plus tôt possible. Elle associe souvent des corticoïdes avec un antiépileptique. Un retard de diagnostic de plusieurs semaines après les crises entraîne des dommages sur le cerveau, et parfois un lourd retard psychomoteur : difficultés à marcher, à parler, troubles du comportement.
Bulletin de l’ordre national des médecins, 2011


 

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