Syndrome de Sharp
Nommé également connectivite mixte et syndrome de chevauchement (mixed connectivite tissue disease)
Syndrome caractérisé par l'association en des proportions variables de signes cliniques évocateurs du lupus érythémateux disséminé (arthrite non déformante, exanthème au niveau du malaire, état sub-fébrile, leucopénie), de la sclérodermie systémique (Raynaud, mains gonflées, dysmotilité oesophagienne, atteinte pulmonaire) et plus rarement de la dermatopolymyosite (oedème et érythème palpébraux, érythro-oedème, péri-articulaire, faiblesse musculaire, myalgies), avec des taux élevés d'anticoprs circulants dirigés contre une riboprotéine nucléaire, les anti-RNP.
Cliniquement, l'affection commence à tout âge entre 4 et 80 ans, avec une sélectivité pour le sexe féminin (80 % des cas).
Plusieurs cas de recouvrement ou d'association sont décrits entre la sclérodermie systémique et d'autres connectivites auto-immunes comme le lupus, la polyarthrite rhumatoïde et la dermatopolymyosite en particulier, ainsi qu'avec la cirrhose biliaire primitive. L'association de la sclérodermie avec le syndrome de Gougerot-Sjögren est classiquement décrite sans que la frontière entre syndrome de Gougerot-Sjögren primitif associé et syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire soit clairement définie.
C. Vincent-Laurent. Les manifestations bucco-faciales de la sclérose systémique. Thèse dentaire 2007
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