Sturge-Weber-Krabbe (Maladie de)
Maladie de Sturge-Weber-Krabbe
Maladie congénitale caractérisée par la présence d’un angiome de la leptoméninge, avec dépôts de calcium dans la paroi des vaisseaux et le tissu périvasculaire, associé classiquement à un angiome facial du même côté et un angiome choroïdien.
Epilepsie fréquente (90% des cas), précoce, révélatrice, d’expression le plus souvent hémicorporelle ou généralisée, souvent prolongée. Les crises peuvent laisser un déficit moteur permanent. Crises visuelles exceptionnelles.
EEG : dépression des rythmes, unilatérale et plus ou moins étendue, associée après la survenue des crises à des anomalies paroxystiques focalisées.
Evolution sous traitement souvent favorable à long terme. Les crises peuvent prendre part à la détérioration intellectuelle dans certaines formes sévères. L’indication d’une hémisphérectomie dans ces cas peut se poser. Des angiomatoses piales avec calcifications occipitales, sans angiome cutané, constituent sans doute des formes frustes de Sturge-Weber, peut-être à rapprocher du syndrome épilepsie avec calcifications occipitales.
Médecine des Arts®
715 chemin du quart 82000 Montauban (France)
Tél. 33 (0)563200809 Fax. 33 (0)563912811
E-mail : mda@medecine-des-arts.com
Formation Médecine des arts-musique
