Steele-Richardson-Olszewski (Maladie de)
Maladie de Steele-Richardson-Olszewski
L’ophtalmoplégie supranucléaire progressive (STEELE-RICHARDSON-OLSZEWSKI) est une maladie qui se manifeste par des chutes inopinées révélatrices d’une dystonie axiale : hypertonie plastique prédominant à la racine des membres.
L’examen met en évidence une ophtalmoplégie supra-nucléaire sous la forme d’une paralysie de fonction ; les mouvements verticaux, et plus spécialement le regard vers le bas, sont les premiers perturbés. Le déficit concerne les mouvements volontaires et les mouvements de poursuite alors que les mouvements réflexes d’origine vestibulaire sont conservés.
Il existe en outre une dysarthrie marquée et des troubles de la déglutition. Le rythme veille-sommeil est perturbé. Il existe une détérioration des fonctions supérieures qui revêt l’aspect d’un syndrome frontal : persévérations, comportement de préhension, troubles des séquences gestuelles, de la fluence verbale…
Les lésions consistent en altérations neuronales avec dégénérescence neurofibrillaire intéressant le striatum, la réticulée du tronc cérébral, le locus niger, les noyaux des nerfs crâniens.
L’évolution est progressive, la composante extra-pyramidale est très constamment influencée par la L.Dopa.
Décrite par Steele, Richardson et Olszewski, cette affection associe une paralysie des mouvements de verticalité du regard, une rigidité dystonique de la nuque et de la partie supérieure du tronc, des signes pseudo-bulbaires et une démence. Elle frappe plus volontiers les hommes, débute vers 60 ans et sa durée totale est en moyenne de 4 ans.
Les signes oculaires sont les plus précoces. La paralysie des mouvements oculaires de verticalité touche surtout le regard vers le bas. La rigidité qualifiée de dystonique est très particulière. Elle prédomine sur les muscles axiaux, essentiellement ceux de la nuque avec une hyperextension de la tête.
D’autres signes sont souvent associés :
- une démence,
- un syndrome pseudo-bulbaire avec des troubles de la déglutition et de la phonation,
- un syndrome pyramidal et un syndrome cérébelleux, inconstants.
Il n’y a pas de tremblement parkinsonien. Il existe une résistance au traitement par la L-Dopa.
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