Sotos (Syndrome)
Syndrome Sotos
Grande taille à la naissance (55 cm en moyenne, pour un poids moyen de 3,9 kg). la croissance en taille est très rapide pendant les trois premières années puis procède à un rythme normal. L’âge osseux est avancé et il existe une éruption prématurée des dents. L’aspect morphologique est caractéristique il existe une macrocéphalie avec saillie des bosses frontales. Les fentes palpébrales sont souvent dirigées en dehors et en bas et il y a un hypertélorisme. On note des traits acromégaloïdes : prognathisme , grandes mains et grands pieds. Le palais est ogival.
Le déficit intellectuel est inconstant et de degré variable. Le QI variable de 20 à 120.
L’étiologie est inconnue. Il n’y a pas d’anomalie endocrinienne. La maladie est très généralement sporadique et frappe le plus souvent le garçon. Certains faits plaident en faveur d’une transmission autosomique dominante dans quelques familles.
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