Shy et Drager (Syndrome de)

En anglais : Shy-Drager Syndrome

Définition
Syndrome rare, débutant, chez un homme de 50 ans environ, par des troubles neurovégétatifs d’apparence banale : vésicaux, sudoraux, ou génitaux. Puis apparait une hypotension orthostatique pouvant perturber, de façon transitoire, la vue, l’équilibre ou la conscience.

Manifestations
Quelques années après, surviennent des manifestations neurologiques : dysarthrie, instabilité de la marche, tremblements et rigidité, hyperréflectivité tendineuse. Cette affection, mortelle au terme d’une très longue évolution, est caractérisée anatomiquement par des lésions dégénératives des noyaux végétatifs médullaires et pontiques (formations latérales de la moelle, du locus niger, du locus caeruleus, du putamen, du noyau dorsal du vague).
Le syndrome de Shy-Drager est voisin de l’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse et de l’atrophie strionigrique. L’élément central du syndrome est une hypotension orthostatique en relation avec une atteinte des neurones sympathiques du tractus intermédio-lateralis de la moelle. Des signes associés de dysautonomie sont fréquents : impuissance, troubles sphinctériens, anhidrose, anomalies pupillaires. La sémiologie neurologique associée, souvent discrète et retardée, mais parfois au premier plan du tableau clinique, peut comporter un syndrome parkinsonien, un syndrome cérébelleux, des troubles oculo-moteurs, des signes d’atteinte du neurone moteur périphérique.
L’examen anatomique montre souvent des lésions complexes pouvant intéresser le locus niger, les fibres olivo-ponto-cérébelleuses, le striatum.
Il est constitué par l’association d’une hypotension orthostatique et de signes extrapyramidaux. L’hypotension orthostatique qui marque le début clinique de l’affection en est la manifestation majeure et la plus spectaculaire car, lorsque le sujet passe de la position couchée à la position debout, elle est à l’origine de lipothymies, voire de syncopes.
D’autres signes d’atteinte dysautonomique sont quasi constants : anidrose, impuissance, troubles vésicaux à type de rétention ou d’incontinence, troubles de la réactivité pupillaire, ou de la motricité digestive.

Le syndrome parkinsonien qui apparaît habituellement après l’hypotension artérielle est parfois associé à d’autres anomalies neurologiques qui le modifient :

•   un syndrome cérébelleux ;
•   un syndrome pseudobulbaire avec dysarthrie et dysphagie ;
•   une amyotrophie par atteinte du neurone moteur périphérique ;
•   des paralysies oculaires extrinsèques, ou une paralysie des mouvements conjugués oculaires.

Lorsqu’il existe des syncopes à l’orthostatisme, le traitement par fludrocortisone est nécessaire et le plus souvent actif.