Sharp (Syndrome de)
Syndrome de Sharp
En anglais : Sharp’s syndrome
(1972)
Connectivite mixte
Définition
Association de signes du lupus érythémateux aigu disséminé (sans manifestation rénale), de sclérodermie et de polymyosite.
Manifestations
Le syndrome de Sharp se distingue de ces diverses connectivites par l’existence fréquente d’une atteinte du trijumeau, par la présence d’abondants anticorps antinoyaux d’un type particulier, anti-ribonucléoprotéines (anti-RNP) et par sa relative bénignité (efficacité des corticoïdes). Son individualité est discutée.
Une neuropathie trigéminale peut aussi être observée au cours de certaines collagénoses, notamment le syndrome de Sharp.
Le syndrome de Sharp est un syndrome de chevauchement comportant des éléments du lupus érythémateux disséminé, de la sclérodermie, et des polymyosites. Sur le plan biologique, il est remarquable par la présence d’anticorps anti-RNA à un taux élevé.
Des manifestations neuropsychiatriques sont fréquentes : méningite aseptique, état psychotique, céphalées fébriles, crises convulsives, neuropathie périphérique.
Surtout le syndrome de Sharp est une étiologie à laquelle il faut penser devant un tableau de neuropathie trigéminale. L’atteinte du trijumeau peut être précoce, voire révélatrice ; elle est purement sensitive, parfois bilatérale. Une fois constituée, la neuropathie trigéminale apparaît peu sensible au traitement corticoïde.
L’autonomie du syndrome de Sharp est discutée. Il associe des éléments de la sclérodermie, du lupus érythémateux disséminé, de la dermatopolymyosite (connectivite mixte) et a comme support biologique l’existence de taux élevés d’anticorps antiribonucléiques. Les atteintes neurologiques sont rares : neuropathie sensitive du trijumeau, neuropathie du plexus brachial.
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