Schulman (Syndrome de)
Le syndrome de Schulman ou plus précisément la fasciite à éosinophiles de Shulman, est une forme anatomo-clinique de sclérodermie localisée. Elle débute brutalement, souvant après un effort violent ou inhabituel. La sclérose touche les racines des membres et concerne le derme et surtout l’hypoderme, allant jusqu’aux fascias. LA peau et le tissu sous-jascents sont initialement le siège d’un œdème ferme, puis la sclérose s’installe avec une infiltration scléreuse. Le malade se plaint souvent de myalgies associées et d’arthralgies, avec des articulations enraidies, en grande partie par la sclérose cutanée. La numération formule sanguine montre une hyperéosinophilie initiale et transitoire. Il existe aussi une hyper-gamma-globulinémie polyclonale et un syndrome inflammatoire. La biospsie profonde cutanéo-musculaire permet le diagnostic, en montrant un infiltrat du fascia riche en éosinophiles et une sclérose du derme profond ; de l’hypoderme et du fascia. Le pronostic est surtout fonctionnel, et l’évolution est habituellement favorable, en un à deux ans, avec une corticothérapie générale. Des séquelles fonctionnelles sont toutefois possibles. Il n’y a pas habituellement d’atteinte viscérale. Une kinésithérapie est souvent utile pour limiter les séquelles fonctionnelles. Un suivi peut-être nécessaire et peut reposer sur un NFS (Numération formule sanguine), une VS (vitesse de sédimentation) et une électrophorèse des protides deux fois par an.
Concours médical, 09/02/2005
Médecine des Arts®
715 chemin du quart 82000 Montauban (France)
Tél. 33 (0)563200809 Fax. 33 (0)563912811
E-mail : mda@medecine-des-arts.com
Formation Médecine des arts-musique
