Schilder (Maladie de)
C’est une affection groupée avec la SEP dans le cadre des leucoencéphalites.
Cette maladie consiste en une démyélinisation étendue de la substance blanche des hémisphères, intéressant le centre ovale, l’axe blanc des circonvolutions, le corps calleux, respectant les fibres en U à la limite du cortex. Parfois nécrotique en certaines régions, le processus fondamental obéit à la dissociation myélino-axonale.
Evoluant chez l’enfant ou chez l’adulte jeune, l’affection se caractérise par des troubles visuels (hémianopsie, cécité corticale), des crises d’épilepsie, des signes moteurs et sensitifs de distribution hémiplégique, une détérioration sévère et progressive des fonctions supérieures.
Le liquide céphalo-rachidien est analogue à celui de la SEP. L’évolution est progressive vers la mort en un à trois ans. De nombreux arguments histologiques, biologiques, évolutifs conduisent à rapprocher de la SEP cette variété inflammatoire de la sclérose diffuse qu’il importe de distinguer des scléroses diffuses dégénératives en rapport avec un processus génétiquement déterminé (leucodystrophies).
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