Pierre Marie (Hérédo-ataxie cérébelleuse de)
Hérédo-ataxie cérébelleuse de Pierre Marie
L’hérédo-ataxie cérébelleuse se distingue de la maladie de Friedreich par son hérédité dominante, son début plus tardif, chez l’adulte jeune, la discrétion ou l’absence de la sémiologie radiculo-cordonale postérieure qui rend possible l’extériorisation de la sémiologie pyramidale (hypertonie d’action, exagération des réflexes tendineux). L’association de troubles vestibulaires, de manifestations ophtalmiques est particulièrement fréquente. En revanche, on n’observe pas de troubles myocardiques.
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