Papillon-Leage (Syndrome oro-facio-digital)
Syndrome de Papillon-Leage
TYPE I
ANOMALIES NEUROLOGIQUES
Déficience mentale légère dans environ 60 % des cas ; possibilité d’agénésie du corps calleux.
ANOMALIES EXTRA-NEUROLOGIQUES
Les principales anomalies morphologiques au niveau de la bouche sont les suivantes : replis enter la muqueuse buccale et le rebord alvéolaire, incisures profondes du rebord alvéolaire, anomalies des dents, absence des incisives, fente palatine, incisure linguale et de la lèvre supérieure ; au niveau de la face il existe une aplasie des ailes du nez et un déplacement vers l’extérieur de l’angle interne de l’oeil ; très caractéristiques sont les asymétries de longueur des doigts.
ETIOLOGIE
Maladie héréditaire à transmission dominante (effet léthal possible chez le mâle). Les filles sont beaucoup plus souvent atteintes. Conseil génétique difficile.
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