Myoclonies vélopalatines et squelettiques
Myoclonies vélopalatines et squelettiques
soft palate and skeletal myoclonias
Étym. gr. mus : muscle, souris; klonesis: agitation
Décharges involontaires rythmiques d’une fréquence de 2 à 3c/s, localisées électivement sur des muscles qui, habituellement, ne sont pas le siège de tremblements: voile du palais, pharynx, muscles oculomoteurs, diaphragme et muscles du tronc, ainsi qu’au niveau des membres (myoclonies squelettiques, G.Guillain).
Elles sont liées à une lésion habituellement vasculaire intéressant en général le système dentato-olivaire, bien qu’une lésion de celui-ci ne produise pas toujours des mouvements rythmiques. Un pacemaker thalamique a été aussi discuté.
Le siège même des formes vélopalatines explique leur fréquente association à un syndrome cérébelleux, le plus souvent artéritique, mais aussi en rapport avec une tumeur médiane (du moins en début d’évolution), une malformation vasculaire ou une zone de démyélinisation au cours d’une sclérose en plaques. Dans ces mêmes formes, une absence de lésion est aussi possible, à rapprocher des tremblements névrotiques. Notamment, ces myoclonies dites fonctionnelles disparaissent par la contraction volontaire lors des enregistrements électrologiques
G.C. Guillain, neurologue français (1931)
Voir nystagmus du voile, voie dentato-olivaire
Dictionnaire médical de l'Académie de l'Académie de Médecine, 2015
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