Moya-Moya (Maladie de)

Elle est caractérisée par une sténose progressive des artères du cercle de Willis. Elle n’est pas exceptionnelle et dépasse largement le cadre géographique du Japon o- elle a été décrite et reste prédominante. Le plus souvent elle est sporadique, mais dans 7 % des cas un autre membre de la fratrie ou exceptionnellement un des parents est également atteint. L’origine de la maladie est inconnue. Il existe une prépondérance chez les filles. Dans 50 % des cas, la maladie débute avant l’âge de 20 ans.

TABLEAU CLINIQUE
Le rétrécissement du calibre des artères de la base du cerveau provoque un état d’insuffisance circulatoire cérébrale chronique et des accidents ischémiques répétés. L’expression clinique la plus frappante de la maladie consiste en des hémiplégies ou hémiparésies successives, souvent alternantes, et partiellement régressives.
Ainsi le premier signe peut-il être une hémiplégie aiguë, un ictus hémiplégique. Parfois, à la période initiale, la maladie se manifeste par des épisodes parétiques, hémiparésies ou tétraparésies, transitoires et rapidement régressifs. Tous ces accidents peuvent être provoqués par une hyperventilation (l’effort physique, l’action de souffler, une hyperpnée pendant un enregistrement électroencéphalographique) ou par les émotions. Des céphalées parfois accompagnées de douleurs abdominales sont fréquentes, précédant ou accompagnant les épisodes parétiques ou survenant isolément et pouvant alors ressembler à des migraines. Des convulsions peuvent survenir, en particulier au moment des attaques parétiques. Chez quelques patients, les épisodes hémiparétiques s’accompagnent d’un élément dystonique important.
Plus rarement, la maladie se manifeste par une dégradation intellectuelle progressive. Des hémorragies sous-arachnoïdiennes constituent une éventualité beaucoup plus rare chez l’enfant que chez l’adulte. Certains cas sont associés à une maladie de von Recklinghausen.
L’évolution de la maladie est plus ou moins rapide. La répétition des accidents ischémiques peut conduire à la longue à la constitution d’une tétraparésie avec syndrome pseudo-bulbaire et régression intellectuelle. Dans bon nombre de cas cependant, la maladie reste stationnaire, sans tendance nette à la progression.

EXAMENS PARACLINIQUES
Le diagnostic repose sur deux examens paracliniques essentiels : l’électroencéphalogramme et l’artériographie.
A l’électroencéphalogramme, l’hyperpnée provoque une décharge delta rythmique qui persiste plusieurs minutes après l’arrêt de l’hyperventilation. Cette activité se cantonne habituellement, ou est plus marquée sur l’hémisphère opposé aux phénomènes parétiques. Parfois ceux-ci surviennent au cours de l’enregistrement EEG. Ce phénomène est très vraisemblablement la conséquence de la vasoconstriction induite par l’hypocapnie provoquée par l’hyperventilation. La même explication vaut pour les accidents neurologiques provoqués par l’hyperventilation après effort. Ces modifications électroencéphalographiques à l’hyperpnée sont très caractéristiques de la maladie de Moya-Moya, et constituent un moyen de la suspecter, surtout dans ses formes atypiques ou trompeuses.
L’artériographie démontre la sténose ou l’occlusion bilatérale de la partie supraclinoïdienne de la carotide interne à l’endroit de sa bifurcation terminale, et une sténose des portions proximales des artères cérébrales moyennes et cérébrales antérieures, ainsi que l’existence très caractéristique d’un fin réseau de circulation collatérale dans la région des noyaux gris centraux, et des anastomoses leptoméningées et transdurales. Bien que cet aspect angiographique soit nécessaire pour poser le diagnostic de la maladie, il peut occasionnellement survenir dans d’autres circonstances (méningite tuberculeuse, radiothérapie).
A l’examen anatomique, les lésions artérielles consistent en une diminution du calibre extérieur des vaisseaux, une désorganisation de la lame élastique interne, un épaississement concentrique de l’intima avec sténose ou obstruction de la lumière vasculaire. Il n’y a pas de phénomènes inflammatoires.

TRAITEMENT
Diverses interventions chirurgicales tendant à améliorer la circulation cérébrale en créant des néo-anastomoses ou en réalisant une sympathectomie, ont donné des résultats généralement décevants. L’emploi d’antiagrégants plaquettaires et d’antispasmodiques vasculaires constitue une thérapeutique logique dont on peut espérer de bons résultats.