Moschowitz (Maladie)
Maladie de Moschowitz
Purpura thrombotique thrombocytopénique
Il semble exister une relation étroite entre cette affection et le lupus érythémateux disséminé. La lésion essentielle est une dégénérescence fibrinoïde du tissu sous-intimal des petits vaisseaux, au niveau des différents organes : reins, coeur, foie, cerveau.
Les manifestations neurologiques sont quasi constantes et consistent soit en un tableau d’atteinte diffuse (confusion, coma) dont la gravité peut nécessiter une assistance respiratoire, soit, au contraire, en déficits focaux présentant un caractère transitoire remarquable, disparaissant et réapparaissant dans un territoire identique ou différent.
Critères de diagnostic : L’existence d’une anémie avec nombreuses irrégularités des hématies (schizocytose), une thrombocytopénie, une hématurie microscopique doivent faire évoquer le diagnostic dans un tableau neurologique obscur avec localisations multiples fièvre, purpura.
L’évolution des signes neurologiques est le plus souvent favorable, justifiant les techniques de réanimation employées. Le mécanisme de ces accidents fait surtout intervenir les microthromboses dues à une hyper-agrégabilité plaquettaire. Celle-ci serait liée soit à des anomalies vasculaires, soit à un déficit plasmatique ou à une inhibition de l’agrégation justifiant les traitements actuels associant plasmaphérèses et anti-agrégants plaquettaires.
Formation Médecine des arts-musique
