Morvan (Maladie de)
La maladie décrite par Morvan en 1890 n’a pas perdu son actualité, encore que le terme – critiquable – de neuromyotonie lui soit de plus en plus substitué. La sémiologie comporte plusieurs degrés : fasciculation bénignes douloureuses, sémiologie pseudomyotonique avec doublets et multiplets sur l’électromyogramme, formes rigides, formes avec manifestations centrales correspondant au cas princeps de Morvan, associant à l’activité neuromusculaire continue, agitation, délire, confusion, hallucinations, insomnie, hyperhidrose, troubles du rythme cardiaque. Le point de départ de l’activité spontanée siège sur les ramifications distales intramusculaires du nerf moteur. Divers arguments ont progressivement amené à établir une pathologie autoimmune, donc susceptible d’être traitée. Plus récemment le mécanisme moléculaire a été déterminé, en relation avec un blocage des canaux potassium voltage dépendant par les anticorps sériques à l’origine de l’hyperactivité continue. Parmi les formes non immunologiques les plus intéressantes à considérer sont les formes génétiques en liaison possible avec l’ataxie périodique familiale de type I souvent associée à une hyperexcitabilité nerveuse et due à la mutation du gène d’une sous-unité du canal potassique. De nombreuses dénominations s’appliquent aux syndromes d’hyperexcitabilité nerveuse continue, souvent inappropriées et non spécifiques. Le terme de syndrome d’Isaacs est une reconnaissance du premier cas publié et bien interprété de forme périphérique. Celui de canalopathie potassium s’applique aux formes modérées ou sévères. Quant à celui de maladie de Morvan, il doit être conservé en fonction de sa spécificité clinique, périphérique et centrale, son origine autoimmune paraissant possible.
Georges Serratrice et al
Abstract. Bull. Acad. Méd., 2004, 188, n°2, 233-245 du 3 février 2004.
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