Marchiafava-Bignami (Encephalopathie de)

Survenant chez de très grands alcooliques, elle parait due à une action toxique directe de l’alcool.

Elle est caractérisée avant tout par des lésions de la région axiale du corps calleux, auxquelles sont associées de façon variable des lésions de la substance blanche hémisphérique, de la commissure blanche antérieure, des formations optiques, des pédoncules cérébelleux moyens. Dans leur nature, les lésions peuvent être essentiellement démyélinisantes ou véritablement nécrotiques, comportant ainsi une destruction des cylindraxes.
Le tableau clinique est difficile à systématiser : l’aspect peut être celui d’une démence progressive, d’un état confuso-stuporeux ou comateux, d’installation rapide, voire même aiguë. La sémiologie neurologique peut comporter des crises d’épilepsie, une hypertonie, une astasie-abasie, de la dysarthrie, puis lorsque l’évolution se poursuit au-delà de la phase aiguë, il est possible de mettre en évidence une sémiologie de dysconnexion calleuse. Le scanner, et mieux l’IRM, montrent les lésions du corps calleux et ont permis de reconnaître l’existence de formes curables.
La maladie de Marchiafava-Bignami est une affection très rare qui survient principalement, mais non exclusivement, chez les éthyliques chroniques, de sexe masculin entre 50 et 70 ans. Des signes de dénutrition ne sont présents que dans la moitié des cas.
Les liens entre l’affection et l’intoxication alcoolique sont imprécis.
Les lésions anatomiques sont très caractéristiques. Elles consistent en une démyélinisation, avec ou sans nécrose, qui touche la partie médiane du corps calleux dont elle respecte les lames corticales supérieure et inférieure, ainsi que les extrémités. Les lésions peuvent s’étendre dans la substance blanche du centre ovale ou aux autres commissures interhémisphériques : commissures blanches antérieure ou postérieure.

CRITERES DE DIAGNOSTIC
Le diagnostic est extrêmement difficile du vivant du malade. Deux tableaux sont réalisés :
  1 - La forme aiguë, correspondant aux lésions nécrotiques, se traduit par l’installation rapide d’une confusion mentale avec des crises d’épilepsie, des troubles de la statique et de la marche, des éléments d’un syndrome frontal évoluant en quelques semaines ou quelques mois vers un coma terminal. Parfois, le coma succède immédiatement à une crise convulsive inaugurale.
  2 - Le second tableau correspond aux formes purement démyélinisantes. C’est celui d’une démence progressive évoluant sur des années avec des épisodes d’aggravation ou des poussées régressives. Le diagnostic peut être évoqué sur la présence de signes de dysconnexion calleuse : apraxie de la main gauche, anomie de la main gauche…
  3 - Les perturbations électroencéphalographiques ne sont pas spécifiques.
  4 - Le liquide céphalo-rachidien est normal.
  5 - Le scanner ne paraît pas susceptible de mettre en évidence les lésions calleuses. En revanche, elle peut objectiver une hypodensité lorsque la démyélinisation s’étend au centre ovale.

Médecine des Arts®    
715 chemin du quart 82000 Montauban (France)
Tél. 33 (0)563200809 Fax. 33 (0)563912811
E-mail : mda@medecine-des-arts.com
www.medecine-des-arts.com