Maladie de Creutzfeldt-Jacob
Maladie dégénérative progressive du cerveau, du cervelet et de la moelle due à un prion, se manifestant par des douleurs et des raideurs des jambes, des troubles de la déglution, une dysarthrie, des crises épileptiformes et un état de démence rapidement progressive, avec issue fatale en six mois à deux ans. La maladie survient généralement à l’gae adulte, mais on a décrit (1992-1993) des cas chez des enfants ayant été traité pour un retard de la croissance par des extraits hypophysaires infectés par le prion. L’autopsie des malades décédés révèle une dégénérescence du cerveau qui a un aspect d’éponge, anatomiquement identique à celle de l’encéphalite spongiforme bovine (maladie de la vache folle), qui est aussi une encéphalopathie à prion. La possibilité d’une transmission de la maladie de l’animal à l’homme a été scientifiquement confirmée, mais le mode de l’infection reste à préciser. Une nouvelle variante de maladie dégénérative est décrite chez des personnes jeunes, à incubation courte et évolution rapidement aggravante. Hans Gerhard Creutzfeldt, neurologue et psychiatre allemand, 1885-1964 ; Alfons Jakob, neurologue allemand, 1884-1931.
Médecine des Arts®
715 chemin du quart 82000 F-Montauban
Tél. 05 63 20 08 09 Fax. 05 63 91 28 11
E-mail : mda@medecine-des-arts.com
site web : www.medecine-des-arts.com
Formation Médecine des arts-musique
