Main thalamique

Lhermitte anglais : thalamic hand

L’attitude particulière et les mouvements involontaires dont elle est le siège caractérisent la « main thalamique »
La déformation de la main a certains traits communs avec la maladie de Parkinson : flexion légère des articulations métacarpo-phalangiennes et extension des interphalangiennes. Elle s’en distingue toutefois par une abduction des doigts, plus spécialement du cinquième. Au cours du maintien de l’attitude du serment, un aspect particulier est réalisé : les doigts ne peuvent être placés sur un même horizontal, certains restent étendus tandis que d’autres fléchissent ; le même phénomène est noté avec la plus grande netteté dans l’athétose. Il arrive, très rarement, que la déformation précédente soit inversée : le poignet et les doigts sont en flexion irréductible, le pouce fixé entre le médius et l’annulaire. Plus que son attitude permanente, la main thalamique est individualisée par les mouvements involontaires. On doit en distinguer deux types répondant à des mécanismes physiopathologiques différents. Les premiers sont observés quand les voies de la sensibilité profonde sont interrompues. Ils réalisent la « main instable ataxique ».
Les mouvements involontaires du deuxième type sont actifs, à l’opposé des précédents. Mentionnés par Roussy et coll (1921) et par Hillemand (1925), ils surviennent les yeux ouverts et persistent même si la stimulation sensitive est renforcée, le patient déposant la paume de sa main sur une surface plane. De faible amplitude, ce sont des mouvements d’abduction, d’extension et de flexion des doigts parfois brusques, plus souvent lents, évoquant alors d’autant plus l’athétose qu’ils ne sont pas simultanément les mêmes à chaque doigt. Ils empêchent la main de conserver l’attitude du serment. Leur physiopathologie a été éclairée par des données neuro-physiologiques récentes. On ne peut les attribuer à un déficit moteur puisqu’ils sont exécutés souvent contre la pesanteur ; ils ne sont pas liés davantage aux troubles éventuels de la sensibilité profonde, car ils persistent les yeux ouverts et après avoir renforcé la stimulation sensitive. Il s’agit d’une activité spontanée anormale libérée par la lésion thalamique ; le thalamus occupe en effet une place importante dans la régulation de la motricité, en ne laissant filtrer en direction du cortex moteur qu’un petit nombre de messages provenant soit des voies sensitives, soit du striatum. La perte de ce contrôle pourrait être la cause de ces mouvements involontaires.
Il faut en rapprocher un autre trouble moteur qui connaît sans doute la même origine : ce sont les « syncinésies homolatérales d’imitation », qui apparaissent au cours des lésions thalamiques. Il s’agit de mouvements involontaires de flexion-extension ou de prono-supination déclenchés dans la main du côté atteint par des mouvements volontaires analogues du pied du même côté ou inversement, les mouvements involontaires du pied étant provoqués par des mouvements de la main homolatérale. Là aussi, le contrôle moteur est défectueux. Un fait reste sans explication satisfaisante, le caractère imitatif d’un membre à l’autre de la syncinésie.
A côté des troubles moteurs, les troubles sensitifs peuvent aussi retentir sur la main : hypo-anesthésie ou anesthésie superficielle et profonde et surtout hyperpathie, très caractéristique de l’atteinte des voies spino-thalamiques : le seuil de la sensation douloureuse est abaissé et la douleur est presque d’emblée à son maximum. Tout contact devient extrêmement pénible et redouté, si bien que la valeur fonctionnelle de la main se trouve considérablement réduite malgré une force musculaire satisfaisante,. Pour se protéger de la moindre stimulation tactile, les patients en arrivent à porter des gants de façon continue. Les troubles sensitifs se localisent très souvent à l main dans les syndromes thalamiques, en raison de la place importante occupée par la représentation de la main dans le noyau ventral postérieur ; l’étude des potentiels évoqués, recueillis au cours d’interventions stéréotaxiques sur cette région a permis d’en préciser rigoureusement la somatotopie. Il arrive aussi que ces troubles sensitifs aient une topographie chéiro-orale. Cette disposition particulière était considérée comme propre aux lésions pariétales jusqu’aux travaux de Garcin et Lapresle (1954), ces auteurs ont montré, à partir de ces cas anatomo-cliniques, qu’elle pouvait aussi s’observer dans des lésions thalamiques. L’étude des potentiels évoqués a permis de vérifier que l’aire de projection de la main est à proximité de celle de la bouche dans le noyau ventral postérieur.
Enfin, s’ajoutant à l’attitude particulière des doigts, des troubles vasomoteurs tels qu’œdème, hyperhydrose, contribuent à donner à « la main thalamique » un aspect caractéristique.

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