Main dans la sclérose latérale amyotrophique
La Main d’Aran-Duchenne (voir cette expression) est le premier signe de la sclérose latérale amyotrophique dans sa variété commune, commençant aux membres supérieurs. La dégénérescence des motoneurones spinaux débute à la partie basse du renflement cervical ; il n’est donc pas surprenant de constater que l’amyotrophie frappe d’abord les petits muscles de la main.
Avec la progression de la paralysie, l’atteinte des interosseux, qui se manifestait au début par une faiblesse des mouvements d’abduction et d’adduction des doigts, va secondairement s’accompagner d’une gêne à l’extension des deux dernières phalanges qui se fléchissent dans la main et d’une limitation de la flexion de la première phalange. Il en résulte une griffe avec extension de la première phalange, soutenue encore pendant un certain temps par les extenseurs communs des doigts et une flexion des deux dernières.
Plus tard, la paralysie des extenseurs accentue la flexion des doigts, intéressant aussi la première phalange ainsi que l’articulation du poignet. On peut donc schématiser trois stades dans la déformation de la main au cours de la sclérose latérale amyotrophique : aplatissement de la face palmaire avec alignement du pouce sur les autres doigts ; puis flexion des deux dernières phalanges ; enfin flexion du poignet et de toutes les phalanges contemporaine d’une partie des extenseurs.
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