Main d’Aran-Duchenne
Elle est caractérisée par une fonte des muscles des éminences thénar, hypothénar et des interosseux. Les reliefs normaux de la main s’aplanissent, tandis que sur la face dorsale, les tendons extenseurs et, à un stade plus tardif, sur la face palmaire, les tendons fléchisseurs font saillie, l’espace triangulaire qu’ils délimitent dans la main n’étant plus comblé par les muscles interosseux. Le pouce tend à se placer sur le même plan que les autres doigts, car le premier métacarpien n’est plus attiré en avant et en dedans par le muscle abducteur du pouce ainsi que par le court abducteur et le court fléchisseur du pouce. L’alignement du pouce sur les autres doigts est alors provoqué par la prédominance tonique du muscle long extenseur du pouce qui lui imprime un mouvement de rotation en dehors. Sa face palmaire regarde directement en avant, comme celle des autres doigts, d’où le nom de « main de signe ». Cette amyotrophie très particulière est donc due à la paralysie de tous petits muscles de la main. Leurs centres spinaux étant localisés en C7, C8 et D1, on conçoit que cette amyotrophie s’observe avec une particulière fréquence en cas de lésion spinale. Toutefois, elle peut aussi être observée quand les racines C7, C8 et D1 sont atteintes simultanément. En revanche, elle est différente de l’aspect réalisé par une paralysie cubitale. En effet celle-ci épargne l’opposant, le court abducteur et, en partie, le court fléchisseur du pouce : dans ce cas, le pouce n’a donc pas tendance à se placer en dehors, dans l’alignement des autres doigts. Cependant s’il s’associe à la paralysie cubitale une paralysie du médian, elle provoque aussi une main d’Aran-Duchenne.
Suivant les affections en cause, certains traits particuliers viennent s’ajouter aux précédents pour orienter le diagnostic.
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