Lichtenstein-Knorr (Syndrome de)
Syndrome de Lichtenstein-Knorr
De transmission autosomique récessive, il est proche de la maladie de Friedreich.
Le début se fait entre 5 et 20 ans par une ataxie lentement progressive entraînant des difficultés à la marche avec hypotonie, aréflexie, dysarthrie, cypho-scoliose, parfois détérioration mentale.
Toutefois, la sensibilité est normale, et il n’existe pas de signe de Babinski. Une surdité progressive est habituelle débutant dans l’enfance et devenant totale la vingtième année.
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