Lemieux-Neemeh (Syndrome de)
Sa transmission est vraisemblablement de type autosomique récessif.
Une amyotrophie distale débute dans l’enfance, proche de la maladie de Charcot-Marie, avec steppage, aréflexie, diminution des vitesses de conduction nerveuse.
Une surdité progressive et importante évolue progressivement.
Une néphropathie avec hématurie microscopique, cylindrurie et protéinurie est liée à des anomalies glomérulo-tubulaires.
L’évolution est analogue à celle de la maladie de Charcot-Marie.
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