Bickerstaff (Syndrome de)
Syndrome de Bickerstaff
Décrit pour le première fois en 1951 par le Docteur Bickerstaff. Ce syndrome de Bickerstaff est une maladie dysimmunitaire du système nerveux central, faisant suite le plus souvent à un épisode infectieux. Le syndrome de Bickerstaff associe des troubles de la vigilance, une ataxie, une aréflexie et une ophtalmoplégie. Le syndrome de Miller-Fischer est très proche avec une ataxie, une aréflexie et une ophtalmoplégie. Ces deux syndromes peuvent s’accompagner d’un syndrome de Guillain-Barré. Les auto-anticorps antigangliosides anti-G01B, qui peuvent être retrouvés dans les trois malades, sont très évocateurs du diagnostic. La ponction lombaire peut être normale, mais il est classique de retrouver une hyperprotéinorachie et une dissociation albumino-cytologique. A l’IRM cérébrale, il existe des hypersignaux en T2 au niveau du tronc cérébral. L’EMG recherche un syndrome de Guillain-Barré associé.
Le traitement n’est pas standardisé mais repose en première intention sur l’administration d’immunoglobulines IV. L’évolution peut être spontanément favorable comme dans le syndrome de Guillaume-Barré. Des complications peuvent néanmoins survenir en phase aiguë, liées à l’atteinte respiratoire et aux troubles de la vigilance.
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